Vor ein paar Tagen war hier schon einmal das Wiskott-Aldrich-Syndrom Thema. Die Erkrankung wird X-chromosomal rezessiv vererbt und ist sehr selten. In vielen Publikationen liest man daher, dass sie ausschließlich bei Jungen vorkommen würde, z.B. in der englischsprachigen Wikipedia („The disease occurs only in males“), aber auch in Informationen medizinischer Einrichtungen, z.B. der Uniklinik Freiburg („Aufgrund des Erbgangs sind ausschliesslich Jungen betroffen”). In der Literatur werden jedoch immer wieder vereinzelte weibliche Fälle beschrieben.
Wie im letzten Blogbeitrag erwähnt, dokumentieren auch die Krankenhaus- und die Todesursachenstatistik einige weibliche Fälle. In den Jahren 2000 bis 2014 waren unter den 597 Krankenhausbehandlungen mit der ICD-Ziffer D82.0 (Wiskott-Adrich-Syndrom) 38 weibliche Fälle. Die Krankenhausstatistik ist eine Fallstatistik. Wie viele Personen hinter den 38 weiblichen Fällen stehen, lässt sich anhand der veröffentlichten Daten nicht sagen, dazu müsste man sich nach Alter und Wohnort feiner differenzierte Daten geben lassen und vermutliche Duplikate bereinigen. In der Todesursachenstatistik gab es im gleichen Zeitraum 20 Sterbefälle, darunter 5 weibliche. Der Anteil der weiblichen Fälle ist hier also noch höher als in der Krankenhausstatistik. Das ist an sich erst einmal nicht unplausibel. Es könnte z.B. sein, dass man bei Mädchen die richtige Diagnose öfter zu spät stellt als bei Jungen, weil die Krankheit ja als „männlich“ gilt, oder dass sie bei Mädchen schwerer behandelbar ist. Aber vielleicht hat das auch ganz andere Gründe, ich bin da kein Fachmann.
Irritierend finde ich allerdings den auch schon in der Krankenhausstatistik mit immerhin durchschnittlich 6 % im Zeitraum 2000 bis 2014 doch recht hohen Anteil weiblicher Fälle – bei einer Krankheit, bei der man liest, sie käme nur oder fast nur bei Jungen vor. Ob falsche Daten in den Statistiken ein Teil der Erklärung sind? Oder ist das Wiskott-Aldrich-Syndrom viel häufiger bei Mädchen, als viele Fachleute meinen? Oder gibt es noch ganz andere Erklärungen? Wie gesagt, ich bin kein Fachmann, um kluge Ideen wird gebeten.
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